Tomēr abi nosacījumi daļēji pārklājas (tabula)
Biežākās NS formas bērniem un pusaudžiem parasti tiek sauktas par:
Minimālo pārmaiņu slimība (MCD): bieži saukta arī par idiopātisko nefrotisko sindromu vai pret steroīdiem jutīgu nefrotisko sindromu.
Fokālā segmentālā glomeruloskleroze (FSGS): saukta arī par steroīdu rezistentu nefrotisko sindromu.
Šī raksta pirmajā daļā ir sniegta pamatinformācija par nefrotiskā sindroma slimības procesu un tā sekām. Tālāk ir sniegta informācija par līdzībām un atšķirībām starp galvenajiem bērnības NS veidiem.
Kas izraisa nefrotisko sindromu?
Nieru funkcija ietver asiņu filtrēšanu un atkritumproduktu un citu vielu izvadīšanu urīnā. Lai to paveiktu, normālas pieaugušo nieres dienā filtrē aptuveni 152 kvartus (144 litrus) asiņu! Bērniem šis skaitlis ir mazāks, bet proporcionāls viņu ķermeņa izmēram. Albumīns (ALB) ir bagātīgs proteīns asinīs, kas veido apmēram pusi no kopējā cirkulējošā proteīna. ALB ir daudz īpašību. Īpaši nozīmīgi NS, ALB novērš ūdens noplūdi asinsritē apkārtējos audos. NS rodas, ja specializētie nieru filtri zaudē spēju novērst ALB un citu lielu proteīnu nokļūšanu urīnā, lai tie tiktu izvadīti. Ņemot vērā ļoti augsto asins filtrācijas ātrumu un ALB pārpilnību asinīs, organisms nespēj sintezēt pietiekami daudz ALB, lai aizstātu urīna zudumus.
NS raksturojums un komplikācijas
Ir aizdomas par smagu albumīna zudumu urīnā, ja urīns tualetē šķiet “putojošs”. Augstas albumīna koncentrācijas pārbaudi urīnā var viegli veikt, izmantojot urīna mērstieni. Jo īpaši, vairumā gadījumu nieru darbība parasti tiek saglabāta. Būtībā bērnības NS klīniskie atklājumi ir tieši vai netieši saistīti ar ļoti zemo albumīna līmeni serumā.
Albumīnam ir svarīga loma ūdens noturēšanā asinsritē. Liels daudzums šķidruma var “izplūst” apkārtējos audos, ja seruma albumīna līmenis ir <2,5 grami/100 ml (normāli = 3,5-5,5). Lieko ūdeni, kas uzkrājas ķermeņa audos, sauc par tūsku. Sākotnēji to var redzēt ap acīm pēc pamošanās (1. attēls) un dienas laikā augšējās un apakšējās ekstremitātēs (2. attēls).
Liels daudzums šķidruma var uzkrāties arī vēderā, izraisot diskomfortu un izspiedušos vēderu. Svarīgi, ka tūsku var izraisīt arī citas nopietnas slimības, tostarp sirds mazspēja, aknu darbības traucējumi, kuņģa-zarnu trakta malabsorbcija, vēnu slimības un plaušu slimības.
NS rodas paaugstināts lipīdu līmenis asinīs, ieskaitot kopējo un ZBL (“slikto”) holesterīnu. Šie un saistītie lipīdu līmeņa traucējumi, visticamāk, ir saistīti ar aknu pārprodukciju, kas ir reakcija uz zemu seruma albumīna līmeni. Pētījumi liecina, ka nefrotiskiem bērniem artēriju sieniņās veidojas holesterīna nogulsnes, kas ir līdzīgas aterosklerozes gadījumā. Dažiem pacientiem var būt nepieciešama ārstēšana ar lipīdu līmeni pazeminošām zālēm.
NS ir paaugstināts nopietnu baktēriju un vīrusu infekciju risks. ALB nav vienīgais proteīns, kas lielos daudzumos tiek zaudēts ar urīnu. Citi ietver olbaltumvielas, kurām ir galvenā loma imūnās aizsardzībā. Vēl sliktāk, lielākā daļa zāļu, ko lieto NS ārstēšanai, nomāc imūno funkciju. Biežas nopietnas un potenciāli dzīvībai bīstamas infekcijas ir peritonīts (iekaisums vēdera dobumā), pneimonija, meningīts, celulīts (dziļas ādas infekcijas) un sepse (sistēmiskas bakteriālas infekcijas).
Bērnības NS ir saistīta ar paaugstinātu nopietnu asins recekļu (trombozes) risku, īpaši lielajās vēnās. Normālas asins recēšanas regulēšanai nepieciešams līdzsvars starp koagulantiem un antikoagulantiem, kas veicina vai pasliktina asins recekļu veidošanos. NS gadījumā pastāv nenormāls to faktoru līdzsvars, kas palielina spontānu asins recekļu veidošanās risku. Šie recekļi var izraisīt nopietnus savainojumus nierēm, plaušām, smadzenēm un daudzām citām struktūrām.
Bērniem ar NS, kuriem ir vāja vai nav atbildes reakcija uz ārstēšanu ar medikamentiem, bieži ir progresējoša nieru darbības pasliktināšanās un nieru mazspēja.
Galvenie bērnības NS veidi
Terminoloģija, ko izmanto, lai klasificētu bērnības NS veidus, var būt mulsinoša. MCD un FSGS apraksta, kā mikroskopā parādās nieru filtri. Uz steroīdiem reaģējoša, no steroīdiem atkarīga un pret steroīdiem rezistenta NS ir klasifikācija saskaņā ar sākotnējo klīnisko reakciju uz steroīdu terapiju (parasti prednizonu vai prednizolonu). Tomēr abi nosacījumi daļēji pārklājas (tabula).
| MCD | Primārā FSGS | |
|---|---|---|
| Vidējais sākuma vecums | Vecums 2-4 gadi | Vecums 8-10 gadi |
| Mikroskopisks izskats* | Normāls | Rētas nieru filtros |
| Albumīns izdalās urīnā | Jā | Jā |
| Zems albumīna līmenis serumā | Jā | Jā |
| Paaugstināts lipīdu līmenis | Jā | Jā |
| Tūska | Jā | Jā |
| Trombembolijas risks | Jā | Jā |
| Infekcijas risks | Jā | Jā |
| Reakcija uz steroīdu terapiju | Jā | Nē |
| Reakcija uz citām imūnsupresīvām zālēm | Jā | Apmēram puse |
| Nieru disfunkcija / mazspēja | Nē | Bieži |
| Hipertensija | Apmēram 20%** | 50% un vairāk |
| Atkārtošanās pēc transplantācijas | Reti | Bieži |
* Attiecas uz nieru filtru izskatu, izmantojot parasto gaismas mikroskopu.** Ja nav lietoti steroīdi un citi imūnsupresīvi medikamenti.
Minimālu izmaiņu slimība (MCD, arī uz steroīdiem reaģējošs nefrotiskais sindroms, idiopātisks nefrotiskais sindroms)
Bērnu MCD parasti sākas jaunākā vecumā, salīdzinot ar FSGS. MCD pēc definīcijas reaģē uz sākotnējo lielo kortikosteroīdu devu (prednizonu vai prednizolonu). Kortikosteroīdu terapijas remisija ir vienīgais labvēlīga ilgtermiņa iznākuma klīniskais prognozētājs.
Apmēram 50% MCD pacientu sasniedz pilnīgu remisiju astoņu dienu laikā, bet pārējie apmēram četras nedēļas. Tomēr pusei no šiem pacientiem būs turpmāki recidīvi, kuriem būs nepieciešama atkārtota ārstēšana. Augšējo elpceļu infekcijas un alerģiskas reakcijas ir viens no biežākajiem recidīvu izraisītājiem. Pārvaldot atkārtotu MCD, var būt grūti atrast optimālu līdzsvaru starp slimības kontroli un steroīdu blakusparādību samazināšanu . Dažus pacientus, kuriem ir bieži recidīvi un nepieņemamas blakusparādības, var veiksmīgi ārstēt ar citām imūnsupresīvām zālēm.
Fokālā segmentālā glomeruloskleroze
Tāpat kā MCD, FSGS ir mikroskopisks aprakstošs termins: skleroze attiecas uz rētām nieru filtrēšanas vienību daļās (glomerulos) un segmentāli nozīmē, ka sākotnēji tiek ietekmētas ne visas filtrēšanas vienības. Apmēram pusei bērnu ar NS, kuri nereaģē uz steroīdiem, būs FSGS (5–10%). Ilgu laiku tika uzskatīts, ka šim stāvoklim nav ārstēšanas alternatīvas un ir liela iespējamība, ka tas var progresēt līdz hroniskai nieru mazspējai. Simptomātiska ārstēšana ietver diētu un medikamentus, lai samazinātu olbaltumvielu zudumus un paaugstinātu lipīdu līmeni, lai gan tie nemaina slimības gaitu. Pavisam nesen dažas spēcīgas imūnsupresīvas zāles ir sasniegušas pilnīgu vai daļēju remisiju dažiem no šiem indivīdiem. Tie ietver ciklosporīnu, takrolīmu, mikofenolāta mofetilu un, iespējams, rituksimabu. Tur irdaudzas jaunas zāles, kas pašlaik tiek klīniski izmeklētas FSGS ārstēšanai, taču neviena no tām vēl nav pierādījusi konkrētus ieguvumus.
Citi primārās NS veidi
Bērnībā ir daudz slimību, kas izpaužas ar nefrotisko sindromu. Vairums gadījumu var būt saistīti ar ģenētiskiem cēloņiem, ko izraisa imūnsistēmas izraisītas nieru slimības, vai būt saistīti ar noteiktām zālēm, tostarp heroīnu. Lai gan bērniem reti sastopama limfoma, tā var būt saistīta ar NS.
Ja rodas tādi simptomi kā nogurums, svara pieaugums vai garastāvoklis, to var izraisīt hormonāla nelīdzsvarotība. Hormonālo nelīdzsvarotību var izraisīt stress, uzturs un citi dzīvesveida faktori. Hormoniem ir būtiska loma mūsu ķermenī, un tie var izraisīt vairākas problēmas, ja tie kļūst nelīdzsvaroti. Lasiet tālāk, lai uzzinātu, vai hormonālā nelīdzsvarotība izraisa jūsu simptomus.
Galvenās līdzņemamās lietas:
- Hormoni ir būtiski ķīmiski vēstneši organismā, kas palīdz kontrolēt daudzas tā funkcijas.
- Hormonu ražošanas nelīdzsvarotība var izraisīt plašu simptomu klāstu atkarībā no ietekmētā dziedzera.
- Ja jūtaties nelīdzsvarots, ir svarīgi sazināties ar ārstu, jo viņam ir nepieciešams precīzi diagnosticēt un ārstēt hormonālo nelīdzsvarotību.
Kas ir hormoni?
Hormoni ir spēcīgi aģenti mūsu ķermenī, kas palīdz regulēt mūsu domas, jūtas un ķermeņa funkcijas. Tie darbojas kā vēstneši caur asinsriti, lai norādītu orgāniem un audiem, kas jādara. Lielākā daļa hormonu tiek ražoti endokrīnās dziedzeros, piemēram, vairogdziedzerī vai olnīcās.
Hormoni kontrolē daudzas mūsu ķermeņa daļas, kas palīdz mums darboties ikdienā:
- Noskaņojums un emocijas
- Gulēt
- Reprodukcija un seksuālā funkcija
- Izaugsme un attīstība
- Vielmaiņa
Hormonu ražošana organismā
Vairāki dziedzeri organismā ražo hormonus, un skartais dziedzeris var izraisīt dažādus simptomus. Ietekmētie dziedzeri atšķiras atkarībā no personas piešķirtā dzimuma un īpašās funkcijas.
Dziedzeri, kas palīdz jūsu hormonu veidošanā, ir:
- Olnīcas
- Sēklinieki
- Virsnieru dziedzeri
- Hipofīzes
- Aizkuņģa dziedzeris
- Vairogdziedzeris
- Parathormons
- Čiekurveidīgs dziedzeris
- Hipotalāms
Hormonu nelīdzsvarotība – kas tas ir?
Hormonu nelīdzsvarotība nozīmē, ka jums tiek ražots pārāk maz vai pārāk daudz hormonu. Tie rada signālus citām ķermeņa zonām, lai saņemtu norādījumus, tāpēc, kad tie ir izslēgti, tas var radīt lielas problēmas.
Kad mūsu organismā ražotie hormoni kļūst nelīdzsvaroti, tas izraisa neveselīgu mūsu dabisko ķermeņa modeļu izjaukšanu. Tas var izraisīt dažādus apstākļus, piemēram, nogurumu, bezmiegu, svara pieaugumu vai zudumu, pinnes un garastāvokļa svārstības.
Hormonu nelīdzsvarotības cēloņi
Hormonu nelīdzsvarotība rodas, ja tiek traucēta dziedzera darbība, kas ir atbildīga par noteiktu hormonu regulēšanu. Dažreiz nelīdzsvarotība var būt īslaicīga, un dažreiz tās ir ilgstošas komplikācijas, ko izraisa cita problēma.
Šos traucējumus var izraisīt daudzi faktori, tostarp:
- Stress
- Dažas zāles
- Puberitāte
- Menopauze
- Grūtniecība
- Audzēji vai izaugumi uz specifiskiem hormonus ražojošiem dziedzeriem
- Endokrīno dziedzeru bojājumi
- Autoimūnas slimības
Ir svarīgi noteikt, kas var izraisīt nelīdzsvarotību, un strādāt ar apmācītiem veselības aprūpes speciālistiem, lai to novērstu.